Of je nu net de diagnose hebt gekregen, een recidief hebt of te maken hebt met uizaaiingen, het is belangrijk om je opties te begrijpen, zorg te zoeken en steun te vinden. Onthoud dat je niet alleen bent. De Chordoma Foundation en een gemeenschap van andere mensen die door deze ziekte zijn getroffen, zijn er om je te steunen tijdens alle stadia van het ziekteverloop.

Over chordoom

Chordoom is een zeldzame vorm van kanker die voorkomt in de botten van de schedelbasis en de wervelkolom. Jaarlijks krijgen ongeveer 1 op de 1 miljoen mensen ermee te maken. Dat betekent dat in Europa jaarlijks bij ongeveer 600 mensen de diagnose chordoom wordt vastgesteld. Het groeit langzaam en in het begin vaak zonder symptomen.

Chordomen zijn moeilijk te behandelen omdat er vaak belangrijke structuren zoals de hersenstam, het ruggenmerg en belangrijke zenuwen en slagaders bij betrokken zijn. Bovendien hebben ze de neiging om terug te keren na behandeling, meestal op de oorspronkelijke plaats van de tumor, wat een lokaal recidief wordt genoemd. In ongeveer 30 tot 40 procent van de gevallen kan de tumor uitzaaien of metastaseren naar andere delen van het lichaam.

Er zijn drie soorten chordomen: conventioneel chordoom (het meest voorkomende type), het gededifferentieerde chordoom (een zeldzaam subtype) en het slecht gedifferentieerd chordoom (eveneens een zeer zeldzaam subtype).

Conventioneel chordoom is meestal langzaam groeiend en samengesteld uit unieke cellen met een bubbelachtig uiterlijk. Dit is een kenmerk van chordomen en helpt het te onderscheiden van andere tumoren zoals chondrosarcomen.

Het gededifferentieerde chordoom is agressiever, groeit sneller en heeft meer kans op uitzaaiingen dan een conventioneel chordoom. Behandelingen kunnen verschillen van die voor conventionele chordomen, waaronder chemotherapie. Dit subtype verschijnt als een mengsel van conventionele chordoomcellen die brachyury tot expressie brengen en cellen die lijken op hooggradige sarcomen die geen brachyury tot expressie brengen.

Slecht gedifferentieerd chordoom is voor het eerst officieel vastgesteld in de 2020 editie van de WHO classificaties. Het is meestal agressiever, groeit sneller en heeft meer kans op metastasering dan conventionele chordomen. Dit subtype komt vaker voor bij jongere patiënten en bij patiënten met schedelbasis- en halswerveltumoren. Het kan mogelijk additionele behandelingen vereisen, waaronder chemotherapie, en wordt gedefinieerd door de deletie van een gen met de naam SMARCB1 of INI1.

Behandeling

De Chordoma Global Consensus Group (CGCG) – een multidisciplinaire, internationale groep van meer dan 60 artsen die uitgebreide ervaring hebben met de zorg voor chordoompatiënten – heeft richtlijnen ontwikkeld voor de diagnose en behandeling van chordomen.

U kunt de richtlijnen hier vinden op onze VS website:

  • Richtlijnen voor schedelbasistumoren: Het doel van een operatie voor schedelbasistumoren is om de gehele tumor te verwijderen. Bestraling wordt bijna altijd aanbevolen na een operatie voor schedelbasistumoren. Het belangrijkste om te weten over bestraling bij chordomen is dat een voldoende hoge dosis moet worden gebruikt om de tumorcellen effectief te doden.

  • Richtlijnen voor mobiele wervelkolom- en sacraaltumoren: Het doel van chirurgie voor mobiele wervelkolom en sacraal chordoom is om de hele tumor in één stuk te verwijderen. Bestralingsplannen kunnen verschillen afhankelijk van waar de tumor zich bevindt. Bestraling kan worden gegeven zowel voor als na de operatie, of in plaats van een operatie (als het verwijderen van de tumor te riskant zou zijn of bijwerkingen zou veroorzaken die onacceptabel zijn voor de patiënt). In sommige gevallen, als een sacrale tumor in één stuk is verwijderd met brede marges, zullen artsen adviseren dat de patiënt helemaal geen bestraling nodig heeft.

Grensoverschrijdende zorg in de EU

EU-burgers hebben recht op toegang tot gezondheidszorg in elk EU-/EER-land en op vergoeding door hun thuisland voor een behandeling in het buitenland. Dit is vooral belangrijk als je te maken hebt met een zeldzame vorm van kanker zoals chordoom, waarbij de behandeling misschien niet beschikbaar is in je eigen land.

Richtlijn 2011/24/EU betreffende de rechten van patiënten bij medische zorg over de landsgrenzen heen, stelt de voorwaarden vast waaronder een patiënt naar een ander EU-land kan reizen om daar een behandeling te ondergaan en te worden vergoed. De richtlijn heeft betrekking op zorgkosten en op het voorschrijven en leveren van medicijnen en medische hulpmiddelen.

Bestralingscentra in Europa

Het doel van bestraling is het doden of stoppen van de groei van tumorcellen in het lichaam. Bestraling kan verschillende rollen spelen in de behandeling van chordomen, afhankelijk van het stadium van de ziekte.

Bestraling met geladen deeltjes, de zogenaamde deeltjestherapie, wordt over het algemeen aanbevolen voor de behandeling van chordomen omdat het heel precies op de tumor kan worden gericht. Meestal worden twee soorten deeltjes gebruikt: protonen en koolstofionen.

Recidief en uitgezaaide ziekte

Meer dan de helft van alle chordoomtumoren groeit terug na de eerste behandeling. Dit wordt recidief genoemd. Als de tumor op de oorspronkelijke plaats teruggroeit, wordt dit een lokaal recidief genoemd. Als de tumor zich buiten de oorspronkelijke plaats verspreidt naar andere delen van het lichaam, is er spake van metastase (uitzaaing).

Behandelopties die voor jou beschikbaar zijn worden door een aantal factoren bepaald. De situatie van elke patiënt is uniek en moet individueel worden beoordeeld. Voor elke tumorlocatie moet de beslissing om alleen te opereren, te opereren plus bestralen of alleen bestraling te ondergaan samen met je arts genomen worden op basis van jouw individuele situatie.The CGCG has developed guidelines for the treatment of recurrent chordoma.

De CGCG heeft richtlijnen ontwikkeld voor de behandeling van terugkerende chordomen. Je kunt de richtlijnen vinden op deze pagina’s van onze VS website:

De mogelijkheid van recidief onderstreept het belang van langdurige follow-up voor chordoompatiënten. Regelmatige beeldvormende onderzoeken, zoals MRI-scans, zijn essentieel om het behandelde gebied te controleren en tekenen van tumorrecidief zo vroeg mogelijk op te sporen.

Momenteel is voor uitgezaaide ziekte geen genezing bekend. Er zijn echter verschillende behandelingsmogelijkheden om de groei van de tumor onder controle te houden of tijdelijk te stoppen en de symptomen te verlichten. Deze omvatten het verwijderen van tumoren door middel van chirurgie, bestraling met lage doses, ablatieve therapieën en geneesmiddelentherapieën.

Deelnemen aan een klinische studie

De meeste klinische studies (ook wel clinical trials genoemd) voor chordomen zijn bedoeld voor patiënten met een lokaal gevorderde of uitgezaaide ziekte. Het is altijd belangrijk om met een medisch oncoloog met ervaring in het behandelen van chordoom te praten, zodat hij of zij je kan helpen bepalen welke studie voor jou de beste optie zou kunnen zijn op basis van je medische voorgeschiedenis en huidige situatie. Klinische studies voor chordomen hebben vaak een beperkt aantal locaties en het kan nodig zijn dat je naar een ander EU-land moet reizen om toegang te krijgen tot bepaalde behandelingen. Je kunt deze studies vinden op onze lijst met geneesmiddelentherapieën.

Als je overweegt om deel te nemen aan een klinische studie in een ander EU-land, is het een goed idee om de financiële gevolgen in kaart te brengen, inclusief de reis- en verblijfskosten en eventuele extra kosten die niet door de sponsors van het onderzoek worden vergoed. Bereid je voor op de logistieke uitdagingen van reizen en verblijven in een ander land voor de duur van de studie (waaronder taalbarrières, culturele verschillen en de mogelijke noodzaak voor langdurig verblijf). Ga op zoek naar ondersteunende netwerken die begeleiding, inzichten en emotionele steun kunnen bieden.

Het is niet altijd gemakkelijk om deel te nemen aan een studie in het buitenland. Het EU-X-CT initiatief is bedoeld om toegang tot klinische studies voor patiënten in Europa mogelijk te maken en te vergemakkelijken en het voor onderzoekers gemakkelijker te maken om patiënten uit andere Europese landen in hun klinische studies op te nemen. Jij kunt hieraan bijdragen door jouw ervaring te delen: Ga naar de enquête.

Reiskosten kunnen een belangrijke barrière vormen voor chordoompatiënten die behandeling zoeken. De Chordoma Foundation biedt financiële hulp aan patiënten die deelnemen aan klinische studies, hetgeen een deel van de financiële last kan verlichten. Patiënten die deelnemen aan studies die vermeld staan op de pagina met geneesmiddelentherapieën van onze website kunnen in aanmerking komen voor dit programma.

Neem contact op met een Patient Navigator

Onze Patient Navigators kunnen je vragen beantwoorden, informatie geven over behandelingen, je helpen ervaren artsen te vinden en je in contact brengen met anderen in de chordoomgemeenschap.

“De Chordoma Foundation is de meest uitzonderlijke hulpbron die je als patiënt kunt hebben. Omdat de ziekte zo zeldzaam is, kun je je gemakkelijk een beetje eenzaam voelen. Maar als de Chordoma Foundation mensen bij elkaar brengt, voelt het als een familie met een gedeelde ervaring. De Foundation biedt uitstekende inzichten en advies en is baanbrekend in haar onderzoek. En het personeel is fantastisch, beantwoordt vragen snel en professioneel en bouwt relaties op tussen deskundigen en patiënten.“

Diggory, patiënt (VK)

Leven met chordoom

Dankzij de voortdurende vooruitgang en het onderzoek in de kankerzorg leven patiënten langer nadat ze de diagnose hebben gekregen. Als de behandeling eenmaal is afgelopen, hebben chordoompatiënten regelmatig follow-upbezoeken en scans nodig om er zeker van te zijn dat het chordoom niet is teruggekeerd en om eventuele langetermijnbijwerkingen van de behandeling te behandelen. Deze follow-up bezoeken zijn van cruciaal belang voor de vroege opsporing van terugkerende chordomen en het opsporen van eventuele nieuwe gezondheidsproblemen die kunnen zijn ontstaan als gevolg van het chordoom of de behandeling ervan.

Naast de medische behoeften, is het van cruciaal belang om het emotionele en psychologische welzijn van chordoompatiënten te ondersteunen. Patiënten kunnen angst ervaren over de mogelijkheid van een terugkeer of worstelen met de aanhoudende effecten van hun behandeling, zoals vermoeidheid, pijn of veranderingen in het uiterlijk. We hebben educatieve middelen ontwikkeld om je te helpen: Deze geven toegang tot diepgaande informatie en begeleiding die speciaal zijn afgestemd op de bijwerkingen en de kwaliteit van leven waar mensen na een chordoombehandeling het vaakst mee te maken hebben, zodat ze deze problemen onder controle kunnen houden en een volwaardig leven kunnen leiden.